Dr. Rietschel, wie muss man sich Rheuma bei Kindern und Jugendlichen vorstellen, lässt es sich mit der Erkrankung bei Erwachsenen vergleichen?

„Rheuma“ ist ein recht diffuser Begriff. Hierunter werden oft unterschiedlichste Beschwerden des Bewegungsapparates zusammengefasst. Rheumatologische Erkrankungen im engeren Sinne sind in der Regel autoimmunologische, entzündliche Veränderungen der Gelenke (Arthritis), der Muskulatur und in speziellen Fällen der Organe. Man geht davon aus, dass in Deutschland circa ein Prozent der Bevölkerung unter einer rheumatischen Erkrankung leidet, das sind etwa 800.000 Menschen. Bei Kindern kommen rheumatische Erkrankungen hin­gegen sehr viel seltener vor. Geschätzt sind 20.000 Kinder betroffen. Auch hier liegt oft eine Gelenkerkrankung vor, darüber hinaus sind deutlich seltenere Erkrankungsformen mit Befall der Muskulatur und der Organe bekannt. Aufgrund der Seltenheit der Krankheitsbilder ist die Diagnose für viele Ärzte schwierig, da sie nur wenige betroffene Patienten sehen. Die rasche und korrekte Diagnosestellung erfordert somit viel Erfahrung und die Betreuung in einem Zentrum. Der Verlauf und das therapeutische Vorgehen unterscheiden sich mitunter deutlich vom Vorgehen bei Erwachsenen. Hier gilt, was für die gesamte Kinderheilkunde gilt: Kinder sind keine kleinen Erwachsenen!

Welche Formen des Kinderrheumas gibt es?

Die häufigste Form der rheumatischen Gelenkerkrankung bei Kindern („Juvenile idiopathische Arthritis, JIA“) betrifft überwiegend Mädchen (80%) im Alter von zwei bis fünf Jahren, diese leiden unter einer „Oligoarthritis“, bei der ein bis zwei Gelenke betroffen sind. Sehr häufig betroffen sind Knie- und Sprunggelenke, prinzipiell können aber alle Gelenke betroffen sein. Fast die Hälfte aller JIA Patienten leiden unter dieser Form des Rheumas. Seltener, in etwa 15-20%, primär diagnostizieren wir eine „Polyarthritis“, bei der mindestens fünf, aber durchaus weit über zehn Gelenke betroffen sein können. Hierbei sind dann häufig große und kleine Gelenke, insbesondere auch die Fingergelenke betroffen. Auch der Befall der Kiefergelenke und der Halswirbelsäule ist hier sehr typisch und mitunter sehr problematisch in Bezug auf Alltagseinschränkungen und Spätschäden. Unter den Fällen mit Polyarthritis im Kindes- und Jugendalter sind nur etwa 10-15% positiv für den Rheumafaktor; diese „rheumafaktor-positiven“ Patienten haben eine sogenannte „adulte Form“ der JIA und diese entspricht dann tatsächlich der häufigsten Rheumaform des Erwachsenen. Sie machen aber damit nur etwa 2-3% aller JIA Patienten aus.

Eine weitere Form der JIA ist die „Enthesitis-assoziierte Arthritis“ mit etwa 20% der Patienten. Sie betrifft überwiegend Jugendliche und betrifft ausnahmsweise mehr Jungen (70%) als Mädchen. Sehr typisch ist ein Befall großer Gelenke wie Hüft-, Knie- und Sprunggelenk sowie eine häufig ausgeprägte Entzündung der Sehnen und Sehnenansätze, die man „Enthesitis“ nennt. Im späteren Verlauf kann dies in eine Spondylarthritis übergehen, eine Erkrankung, die typischerweise bei Erwachsenen vorkommt und auch „Morbus Bechterew“ genannt wird. Dieser Übergang kann auch schon im Alter ab circa 14 Jahren vorkommen. Die Erkrankung befällt dann die Wirbelsäule und die Kreuz-Darmbeingelenke und kann bei unzureichender Behandlung schwere Verläufe nehmen. Insbesondere bei dieser Rheumaform spielt ein genetischer Faktor eine wichtige Rolle, das HLA-B27, eine Art Blutgruppenmarker.

Eine Sonderform der JIA ist die Psoriasisarthritis, auch Schuppenflechte-Arthritis genannt. Sie wird immer dann diagnostiziert, wenn eines der Elternteile eine ärztlich gesicherte Psoriasis hat und das Kind eine Arthritis entwickelt. Natürlich wird die Diagnose auch gestellt, wenn das an Arthritis erkrankte Kind selbst bereits unter der Psoriasis leidet, aber gerade bei kleinen Kindern ist das die Ausnahme.

Die Psoriasisarthritis kann an wenigen oder vielen Gelenken auftreten und zeigt einige Besonderheiten in Bezug auf den Gelenkbefall. Denn nur bei dieser Form des Rheumas sind die Endgelenke der Finger und Zehen betroffen und es besteht eine Neigung zu teilweise sehr schmerzhaften Knochenhautentzündungen an Hand- und Fußskelett.

Die letzte, aber sehr wichtige Form der JIA ist der „Morbus Still“, auch „systemische JIA“ genannt. Hierbei handelt es sich nicht um eine typische Auto­im­mun­er­kran­kung, sondern um eine komplexe Störung eines Teils des angeborenen Immunsystems. Weitere zum Teil noch viel seltenere Erkrankungen mit ähnlicher Symptomatik werden heute unter dem Begriff der „autoinflammatorischen Erkrankungen“ zusammengefasst. Sie fordern den Kinderrheumatologen besonders bei Diagnostik und Therapie. Die Symptome sind geprägt durch unklare heftige Entzündungsreaktionen des Körpers mit hohem Fieber, Befall von Gelenken und innerer Organe einschließlich einer möglichen Herzbeteiligung sowie häufig wiederkehrenden Hautausschlägen. Es finden sich oft sehr hohe Entzündungswerte im Blut und zu Beginn denkt der behandelnde Arzt oft an eine schwere Infektion oder auch an eine Leukämie als Ursache der Symptomatik. Die systemische JIA hat keine bekannte genetische Ursache, andere Erkrankungen aus der Gruppe der autoinflammatorischen Erkrankungen haben dagegen unmittelbare genetische Ursachen, die man in aufwendigen Untersuchungen heute nachweisen kann. Insbesondere die systemische JIA kann bei unzureichender Therapie oder bei Ausbleiben der Diagnose einen lebens­be­droh­lichen Verlauf nehmen. Abschließend werden in der Kinder­rheu­ma­to­logie noch eine ganze Reihe weitere seltener Erkrankungen betreut. Zu nennen sind hier vor allem die Kollagenosen mit dem systemischen Lupus erythematodes, der juvenilen Dermatomyositis und der schwersten Form, der systemischen Sklerodermie. Weiterhin betreuen wir am Clementine Kinder­hospital eine große Zahl an Kindern und Jugendlichen mit einer seltenen entzündlichen Knochenerkrankung, der „chronisch rekurrenten multifokalen Osteomyelitis, CRMO“.

Auf welche Anzeichen sollten Eltern achten, die auf Rheuma hinweisen könnten?

Charakteristisch ist eine Schwellung von Gelenken, die aber oft weder von den Eltern noch von den Ärzten frühzeitig erkannt wird. Kinder mit Rheuma haben vor allem anfänglich oft wenig Beschwerden. Das bedeutet aber nicht, dass die Krankheit harmlos ist, trotzdem können die Gelenke bereits massiv entzündet sein. Es sind eher subtile Symptome, wie beispielsweise die Morgensteifigkeit, die sich über den Tag dann wieder löst. Eventuell laufen die Kinder nicht mehr so gern und lassen sich lieber tragen oder sie humpeln. Oft entwickeln sie Vermeidungsstrategien. Ist beispielsweise ein Handgelenk entzündet und kann nicht mehr überstreckt werden, erkennt man mitunter, dass die Kinder beim Abstützen im Sitzen die Fingergrundgelenke zur Kompensation überstrecken, eine an sich eher unnatürliche Bewegung. Nach längerem Verlauf entwickeln sich zunehmende Bewegungseinschränkungen und Fehlstellungen der Gelenke. Es können sich schließlich auch erhebliche Wachstumsstörungen der Knochen durch die unerkannte Entzündung ausbilden. Es muss immer wieder betont werden: Starke Schmerzen im Bereich des Bewegungsapparates sprechen eher gegen eine rheumatische Erkrankung. Berichten Eltern oder vom Patienten jedoch davon, sollte der Fokus der Diagnostik auch auf andere Erkrankungen wie einen Knochentumor oder eine Leukämie gelenkt werden.

Was löst Rheuma aus? Kann es auch eine genetische Veranlagung sein?

Man geht heute von einer multifaktoriellen Entstehung der JIA aus. Neben Umweltfaktoren könnten abgelaufene Infektionen eine Rolle spielen. Weitere Faktoren sind anzunehmen, wir kennen sie aber noch nicht. Genetische Hintergründe sind zwar bekannt, sie spielen aber bei den klassischen Formen der JIA, also Oligo- und Polyarthritis keine entscheidende Rolle. Viele Eltern berichten, es seien keine rheumatischen Erkrankungen in der Familie bekannt. Geschwister eines Rheumakindes haben ein relativ geringes Risiko von ca. 0.5% die gleiche Erkrankung zu entwickeln, dies ist somit deutlich geringer als zum Beispiel bei Geschwistern von Kindern mit Typ I Diabetes mellitus, ebenfalls einer Auto­im­mun­er­kran­kung. Häufig gestellte Fragen nach dem Einfluss des Klimas und der Ernährung können nicht abschließend beantwortet werden. Eine „mediterrane Kost“ gilt allgemein als günstig bei rheumatischen Erkrankungen, die Bewertung des Einflusses bestimmter Nahrungsmittel auf die Erkrankung unterliegt aber vielen Mythen und pseudowissenschaftlichen Erkenntnissen.

Wie gestaltet sich die Diagnose und die darauffolgenden Therapieansätze?

Die Diagnose einer rheumatischen Erkrankung und ihre Einordnung in die verschiedenen Erscheinungsformen ist nicht immer einfach. Umso wichtiger ist eine ausführliche Anamnese gefolgt von einer gründlichen körperlichen Untersuchung mit Erhebung eines kompletten Gelenkstatus. Gerade bei ängstlichen und sich wehrenden Kindern ist dies oft herausfordernd. Fast immer schließt sich eine Ultra­schall­un­ter­such­ung der Gelenke an, in der wir zusätzliche Informationen zum Gelenkbefall und auch sehr diskrete Veränderungen an den Gelenken nachweisen können. In einzelnen Fällen benötigen wir eine Kern­spin­to­mo­graphie bestimmter Gelenke, insbesondere bei Beteiligung der Halswirbelsäule, der Kiefergelenk oder bei älteren Kindern mit Kreuz-Darmbeingelenkentzündung, der sogenannten Sakroiliitis. Bei vielen Kindern muss zu Beginn eine Blutuntersuchung erfolgen. Sie kann weitere Indizien zur Diagnose liefern und andere Erkrankungen, sogenannte Differentialdiagnosen, ausschließen. Alle Kinder mit rheumatischen Gelenkerkrankungen müssen kurzfristig augenärztlich vorgestellt werden, um eine gefährliche chronische Regenbogenhautentzündung auszuschließen oder nachzuweisen.

Nach Diagnosestellung erfolgt je nach Krankheitsschwere eine entsprechende Therapie. Sind nur ein oder wenige Gelenke befallen, kann eine ausschließlich lokale Einspritzung bestimmter Kortison-Präparate in die betroffenen Gelenke zu einer raschen und sehr guten Krankheitskontrolle ausreichen. Bei kleineren Kindern erfolgt dies in einer Kurznarkose. Bei höherer Krankheitsaktivität wird oft eine sogenannte Basistherapie mit dem immunsuppressiven Wirkstoff Methotrexat (MTX) begonnen. Das Medikament wird vorzugsweise einmal wöchentlich injiziert, was durch die Eltern erlernt und durchgeführt werden muss. Der Effekt des MTX zeigt sich meist erst nach etwa drei Monaten, so dass wir anfänglich oft eine Kortisontherapie zur Überbrückung für einige Wochen einsetzen müssen. Bei hoher Krankheitsaktivität oder bereits fort­ge­schrit­tener Erkrankung verabreichen wir vorzugsweise eine Kortison-Stoßtherapie während eines kurzen stationären Aufenthaltes. Hierdurch kann oft eine rasche und eindrucksvolle Besserung der Symptomatik erreicht werden. MTX führt in ca. 50-60% zu einem zufriedenstellenden Therapieergebnis und wird dann für zumindest zwei Jahre verabreicht. Bei unzureichender Wirkung der MTX-Therapie ist der Einsatz eines sogenannten Biologikums erforderlich. Diese Medikamentengruppe hat die Behand­lungs­mö­glich­keiten im Bereich der Rheumatologie bei Kindern und Erwachsenen in den letzten 20 Jahren revolutioniert. Biologika wirken oft rasch innerhalb weniger Tage und zeigen teilweise eine spektakuläre Rückbildung der Krankheitsaktivität. Die Kosten dieser „biologischen“ Therapien sind sehr hoch, aus diesem Grunde ist die Zulassung erst nach einem Therapieversuch mit Methotrexat zulässig.

Stichwort ‚Revolution‘: Kann man von Heilung sprechen oder geht es hier nur um eine Verbesserung des Krankheitszustands?

Das ist eine wichtige Frage. Auch wenn die verabreichten Medikamente eine Errungenschaft in diesem Bereich darstellen, eine vollständige Heilung, wie das beispielsweise bei einer bakteriellen Infektion mit einem Antibiotikum der Fall ist, bewirken sie nicht. Ziel einer zeitgemäßen Rheumatherapie ist, hundertprozentige Beschwerdefreiheit und Krankheitsinaktivität. Dieses Ziel erreicht man nicht immer, aber im Zusammenspiel der neuen und alten Medikamente lässt es sich zumindest häufig erreichen. Man erhofft sich dann mit der Therapie, die Erkrankung so lange unterdrücken zu können, bis sie irgendwann ausbrennt. Grundsätzlich gilt: Eine frühe intensive Therapie verbessert auch die Erfolgs­aus­sichten.

Das bedeutet dann aber auch, dass die Hausärzte mehr darauf hin sensibilisiert werden müssen?

Ja, das ist grundsätzlich richtig. Kinderrheuma ist aber wie gesagt eine seltene Erkrankung und es gibt viele andere Erkrankungen und Problembereiche, um die sich niedergelassene Kinderärzte kümmern müssen. Mit unseren Fortbildungsangeboten für niedergelassene Ärzte sowie auch Krankenhausärzte umliegender Kliniken, versuchen wir jedoch die Kolleginnen und Kollegen immer wieder darauf hinzuweisen, bei bestimmten Symptomen auch an Rheuma zu denken. Ich bin davon überzeugt, dass sich die Situation in den letzten 10-20 Jahren deutlich verbessert hat. Die Patienten werden mittlerweile häufig frühzeitig und auch gezielt zu uns geschickt. Auch pflegen wir einen sehr engen Kontakt zu den Hausärzten, die uns mitunter persönlich anrufen, um medizinischen Rat einzuholen. Auf diese Art und Weise werden so auch nicht selten Termine bei hoher Dringlichkeit kurzfristig vereinbart.

Sie erwähnten, dass sich auch andere Krankheiten hinter den Symptomen verstecken. Mit welchen Fachbereichen arbeiten Sie zusammen?

Insbesondere bei Patienten mit den sogenannten Kollagenosen ist eine Zusammenarbeit mit fast allen Spezialbereichen der Klinik nötig. Bei Nieren­be­tei­li­gung ist eine Mitbetreuung in der Kinder­ne­phro­logie erforderlich, nicht selten erfolgt dann auch eine Nierenbiopsie. Bei Lungenbeteiligung sind regelmäßige Funk­tions­un­ter­such­ungen in der Pneumologie erforderlich. In einigen Fällen benötigen wir eine Expertise durch die Kolleginnen der neuro­pä­dia­tri­schen Abteilung. Nicht zu unterschätzen ist die Bedeutung einer psychologischen Begleitung von Jugendlichen mit chronischen rheumatischen Erkrankungen sowie eine psychosomatische Betreuung der Patienten, bei denen keine organische Ursache, sondern vielmehr eine nicht seltene psychische Grundlage einer generalisierten Schmerzerkrankung vorliegt. Wir dürfen uns am Clementine Kinder­hospital glücklich schätzen, alle genannten Disziplinen unter einem Dach greifbar zu haben. Von großer Bedeutung ist die enge Kooperation mit Augenärzten, um die sehr wichtigen und regelmäßigen Augen­un­ter­su­chungen bei Kindern mit Rheuma durchzuführen. Eine zu spät oder nicht erkannte Regenbogenhautentzündung kann bis zur Erblindung führen. Eine exzellente und intensive Zusammenarbeit besteht außerdem mit der radiologischen Abteilung von Chefarzt Dr. Joachim Wolf am Standort Bürger­hospital. Dies hat insbesondere für die Betreuung der vielen Patienten mit CRMO große Bedeutung. Kinder mit dieser Erkrankung benötigen regelmäßig sogenannte Ganzkörper-MRT-Untersuchungen zur Einschätzung der Krankheitsaktivität.

Wie wirkt sich die Erkrankung auf die Kindesentwicklung aus? Was macht das mit den Familien?

Alle genannten Erkrankungen sind chronische Erkrankungen, die bis ins Erwachsenenalter aktiv bleiben können und potenziell jahrelange medikamentöse Therapien erfordern. Vor allem zu Beginn bestehen bei Eltern und Kindern naturgemäß oft Ängste um die Zukunft. Die Bewältigung der Erkrankung mit ihren Folgen ist individuell sehr unterschiedlich. Einzelne Kinder kommen schon nach kurzer Zeit gut gelaunt in die Sprechstunde, selbst wenn Blutuntersuchungen erforderlich sind. Andere Kinder und Jugendliche sind sehr ängstlich und legen diese Ängste mitunter auch nach Jahren der Therapie nicht ab. Gerade bei Jugendlichen kann dies problematisch werden und mit depressiven Entwicklungen verbunden sein, darüber hinaus kann es große Probleme mit der Compliance geben. Mit einer optimistischen Sichtweise der Situation versuchen wir in Gesprächen die in der Regel sehr guten Behand­lungs­mö­glich­keiten zu betonen. Wir verweisen oft auf ältere Patienten, die trotz ihrer langjährigen Rheumaerkrankung insbesondere sportlich sehr aktiv und erfolgreich sind. Eine Patientin trägt mittlerweile mit 18 Jahren Bundesligakämpfe im Judo aus, ein anderer Patient spielt in der Bezirksliga Fußball. Es gäbe weit mehr solcher Beispiele. Mit der Volljährigkeit der Patienten erfolgt die Weiterbetreuung beim internistischen Rheumatologen, falls die Erkrankung noch nicht ausgeheilt ist. Dieser Übergang, „Transition“ genannt, ist eine abschließende Herausforderung. Eine lückenlose Weiterbetreuung ist eminent wichtig, um zu vermeiden, dass der fast erwachsene Patient in ein Betreuungsloch fällt und die Erkrankung sowie die notwendige Therapie ignoriert, mit entsprechenden negativen Auswirkungen und vermeidbaren Komplikationen.

Vielen Dank für das Gespräch.

Dr. Rietschel, wie muss man sich Rheuma bei Kindern und Jugendlichen vorstellen, lässt es sich mit der Erkrankung bei Erwachsenen vergleichen?

„Rheuma“ ist ein recht diffuser Begriff. Hierunter werden oft unterschiedlichste Beschwerden des Bewegungsapparates zusammengefasst. Rheumatologische Erkrankungen im engeren Sinne sind in der Regel autoimmunologische, entzündliche Veränderungen der Gelenke (Arthritis), der Muskulatur und in speziellen Fällen der Organe. Man geht davon aus, dass in Deutschland circa ein Prozent der Bevölkerung unter einer rheumatischen Erkrankung leidet, das sind etwa 800.000 Menschen. Bei Kindern kommen rheumatische Erkrankungen hin­gegen sehr viel seltener vor. Geschätzt sind 20.000 Kinder betroffen. Auch hier liegt oft eine Gelenkerkrankung vor, darüber hinaus sind deutlich seltenere Erkrankungsformen mit Befall der Muskulatur und der Organe bekannt. Aufgrund der Seltenheit der Krankheitsbilder ist die Diagnose für viele Ärzte schwierig, da sie nur wenige betroffene Patienten sehen. Die rasche und korrekte Diagnosestellung erfordert somit viel Erfahrung und die Betreuung in einem Zentrum. Der Verlauf und das therapeutische Vorgehen unterscheiden sich mitunter deutlich vom Vorgehen bei Erwachsenen. Hier gilt, was für die gesamte Kinderheilkunde gilt: Kinder sind keine kleinen Erwachsenen!

Welche Formen des Kinderrheumas gibt es?

Die häufigste Form der rheumatischen Gelenkerkrankung bei Kindern („Juvenile idiopathische Arthritis, JIA“) betrifft überwiegend Mädchen (80%) im Alter von zwei bis fünf Jahren, diese leiden unter einer „Oligoarthritis“, bei der ein bis zwei Gelenke betroffen sind. Sehr häufig betroffen sind Knie- und Sprunggelenke, prinzipiell können aber alle Gelenke betroffen sein. Fast die Hälfte aller JIA Patienten leiden unter dieser Form des Rheumas. Seltener, in etwa 15-20%, primär diagnostizieren wir eine „Polyarthritis“, bei der mindestens fünf, aber durchaus weit über zehn Gelenke betroffen sein können. Hierbei sind dann häufig große und kleine Gelenke, insbesondere auch die Fingergelenke betroffen. Auch der Befall der Kiefergelenke und der Halswirbelsäule ist hier sehr typisch und mitunter sehr problematisch in Bezug auf Alltagseinschränkungen und Spätschäden. Unter den Fällen mit Polyarthritis im Kindes- und Jugendalter sind nur etwa 10-15% positiv für den Rheumafaktor; diese „rheumafaktor-positiven“ Patienten haben eine sogenannte „adulte Form“ der JIA und diese entspricht dann tatsächlich der häufigsten Rheumaform des Erwachsenen. Sie machen aber damit nur etwa 2-3% aller JIA Patienten aus.

Eine weitere Form der JIA ist die „Enthesitis-assoziierte Arthritis“ mit etwa 20% der Patienten. Sie betrifft überwiegend Jugendliche und betrifft ausnahmsweise mehr Jungen (70%) als Mädchen. Sehr typisch ist ein Befall großer Gelenke wie Hüft-, Knie- und Sprunggelenk sowie eine häufig ausgeprägte Entzündung der Sehnen und Sehnenansätze, die man „Enthesitis“ nennt. Im späteren Verlauf kann dies in eine Spondylarthritis übergehen, eine Erkrankung, die typischerweise bei Erwachsenen vorkommt und auch „Morbus Bechterew“ genannt wird. Dieser Übergang kann auch schon im Alter ab circa 14 Jahren vorkommen. Die Erkrankung befällt dann die Wirbelsäule und die Kreuz-Darmbeingelenke und kann bei unzureichender Behandlung schwere Verläufe nehmen. Insbesondere bei dieser Rheumaform spielt ein genetischer Faktor eine wichtige Rolle, das HLA-B27, eine Art Blutgruppenmarker.

Eine Sonderform der JIA ist die Psoriasisarthritis, auch Schuppenflechte-Arthritis genannt. Sie wird immer dann diagnostiziert, wenn eines der Elternteile eine ärztlich gesicherte Psoriasis hat und das Kind eine Arthritis entwickelt. Natürlich wird die Diagnose auch gestellt, wenn das an Arthritis erkrankte Kind selbst bereits unter der Psoriasis leidet, aber gerade bei kleinen Kindern ist das die Ausnahme.

Die Psoriasisarthritis kann an wenigen oder vielen Gelenken auftreten und zeigt einige Besonderheiten in Bezug auf den Gelenkbefall. Denn nur bei dieser Form des Rheumas sind die Endgelenke der Finger und Zehen betroffen und es besteht eine Neigung zu teilweise sehr schmerzhaften Knochenhautentzündungen an Hand- und Fußskelett.

Die letzte, aber sehr wichtige Form der JIA ist der „Morbus Still“, auch „systemische JIA“ genannt. Hierbei handelt es sich nicht um eine typische Auto­im­mun­er­kran­kung, sondern um eine komplexe Störung eines Teils des angeborenen Immunsystems. Weitere zum Teil noch viel seltenere Erkrankungen mit ähnlicher Symptomatik werden heute unter dem Begriff der „autoinflammatorischen Erkrankungen“ zusammengefasst. Sie fordern den Kinderrheumatologen besonders bei Diagnostik und Therapie. Die Symptome sind geprägt durch unklare heftige Entzündungsreaktionen des Körpers mit hohem Fieber, Befall von Gelenken und innerer Organe einschließlich einer möglichen Herzbeteiligung sowie häufig wiederkehrenden Hautausschlägen. Es finden sich oft sehr hohe Entzündungswerte im Blut und zu Beginn denkt der behandelnde Arzt oft an eine schwere Infektion oder auch an eine Leukämie als Ursache der Symptomatik. Die systemische JIA hat keine bekannte genetische Ursache, andere Erkrankungen aus der Gruppe der autoinflammatorischen Erkrankungen haben dagegen unmittelbare genetische Ursachen, die man in aufwendigen Untersuchungen heute nachweisen kann. Insbesondere die systemische JIA kann bei unzureichender Therapie oder bei Ausbleiben der Diagnose einen lebens­be­droh­lichen Verlauf nehmen. Abschließend werden in der Kinder­rheu­ma­to­logie noch eine ganze Reihe weitere seltener Erkrankungen betreut. Zu nennen sind hier vor allem die Kollagenosen mit dem systemischen Lupus erythematodes, der juvenilen Dermatomyositis und der schwersten Form, der systemischen Sklerodermie. Weiterhin betreuen wir am Clementine Kinder­hospital eine große Zahl an Kindern und Jugendlichen mit einer seltenen entzündlichen Knochenerkrankung, der „chronisch rekurrenten multifokalen Osteomyelitis, CRMO“.

Auf welche Anzeichen sollten Eltern achten, die auf Rheuma hinweisen könnten?

Charakteristisch ist eine Schwellung von Gelenken, die aber oft weder von den Eltern noch von den Ärzten frühzeitig erkannt wird. Kinder mit Rheuma haben vor allem anfänglich oft wenig Beschwerden. Das bedeutet aber nicht, dass die Krankheit harmlos ist, trotzdem können die Gelenke bereits massiv entzündet sein. Es sind eher subtile Symptome, wie beispielsweise die Morgensteifigkeit, die sich über den Tag dann wieder löst. Eventuell laufen die Kinder nicht mehr so gern und lassen sich lieber tragen oder sie humpeln. Oft entwickeln sie Vermeidungsstrategien. Ist beispielsweise ein Handgelenk entzündet und kann nicht mehr überstreckt werden, erkennt man mitunter, dass die Kinder beim Abstützen im Sitzen die Fingergrundgelenke zur Kompensation überstrecken, eine an sich eher unnatürliche Bewegung. Nach längerem Verlauf entwickeln sich zunehmende Bewegungseinschränkungen und Fehlstellungen der Gelenke. Es können sich schließlich auch erhebliche Wachstumsstörungen der Knochen durch die unerkannte Entzündung ausbilden. Es muss immer wieder betont werden: Starke Schmerzen im Bereich des Bewegungsapparates sprechen eher gegen eine rheumatische Erkrankung. Berichten Eltern oder vom Patienten jedoch davon, sollte der Fokus der Diagnostik auch auf andere Erkrankungen wie einen Knochentumor oder eine Leukämie gelenkt werden.

Was löst Rheuma aus? Kann es auch eine genetische Veranlagung sein?

Man geht heute von einer multifaktoriellen Entstehung der JIA aus. Neben Umweltfaktoren könnten abgelaufene Infektionen eine Rolle spielen. Weitere Faktoren sind anzunehmen, wir kennen sie aber noch nicht. Genetische Hintergründe sind zwar bekannt, sie spielen aber bei den klassischen Formen der JIA, also Oligo- und Polyarthritis keine entscheidende Rolle. Viele Eltern berichten, es seien keine rheumatischen Erkrankungen in der Familie bekannt. Geschwister eines Rheumakindes haben ein relativ geringes Risiko von ca. 0.5% die gleiche Erkrankung zu entwickeln, dies ist somit deutlich geringer als zum Beispiel bei Geschwistern von Kindern mit Typ I Diabetes mellitus, ebenfalls einer Auto­im­mun­er­kran­kung. Häufig gestellte Fragen nach dem Einfluss des Klimas und der Ernährung können nicht abschließend beantwortet werden. Eine „mediterrane Kost“ gilt allgemein als günstig bei rheumatischen Erkrankungen, die Bewertung des Einflusses bestimmter Nahrungsmittel auf die Erkrankung unterliegt aber vielen Mythen und pseudowissenschaftlichen Erkenntnissen.

Wie gestaltet sich die Diagnose und die darauffolgenden Therapieansätze?

Die Diagnose einer rheumatischen Erkrankung und ihre Einordnung in die verschiedenen Erscheinungsformen ist nicht immer einfach. Umso wichtiger ist eine ausführliche Anamnese gefolgt von einer gründlichen körperlichen Untersuchung mit Erhebung eines kompletten Gelenkstatus. Gerade bei ängstlichen und sich wehrenden Kindern ist dies oft herausfordernd. Fast immer schließt sich eine Ultra­schall­un­ter­such­ung der Gelenke an, in der wir zusätzliche Informationen zum Gelenkbefall und auch sehr diskrete Veränderungen an den Gelenken nachweisen können. In einzelnen Fällen benötigen wir eine Kern­spin­to­mo­graphie bestimmter Gelenke, insbesondere bei Beteiligung der Halswirbelsäule, der Kiefergelenk oder bei älteren Kindern mit Kreuz-Darmbeingelenkentzündung, der sogenannten Sakroiliitis. Bei vielen Kindern muss zu Beginn eine Blutuntersuchung erfolgen. Sie kann weitere Indizien zur Diagnose liefern und andere Erkrankungen, sogenannte Differentialdiagnosen, ausschließen. Alle Kinder mit rheumatischen Gelenkerkrankungen müssen kurzfristig augenärztlich vorgestellt werden, um eine gefährliche chronische Regenbogenhautentzündung auszuschließen oder nachzuweisen.

Nach Diagnosestellung erfolgt je nach Krankheitsschwere eine entsprechende Therapie. Sind nur ein oder wenige Gelenke befallen, kann eine ausschließlich lokale Einspritzung bestimmter Kortison-Präparate in die betroffenen Gelenke zu einer raschen und sehr guten Krankheitskontrolle ausreichen. Bei kleineren Kindern erfolgt dies in einer Kurznarkose. Bei höherer Krankheitsaktivität wird oft eine sogenannte Basistherapie mit dem immunsuppressiven Wirkstoff Methotrexat (MTX) begonnen. Das Medikament wird vorzugsweise einmal wöchentlich injiziert, was durch die Eltern erlernt und durchgeführt werden muss. Der Effekt des MTX zeigt sich meist erst nach etwa drei Monaten, so dass wir anfänglich oft eine Kortisontherapie zur Überbrückung für einige Wochen einsetzen müssen. Bei hoher Krankheitsaktivität oder bereits fort­ge­schrit­tener Erkrankung verabreichen wir vorzugsweise eine Kortison-Stoßtherapie während eines kurzen stationären Aufenthaltes. Hierdurch kann oft eine rasche und eindrucksvolle Besserung der Symptomatik erreicht werden. MTX führt in ca. 50-60% zu einem zufriedenstellenden Therapieergebnis und wird dann für zumindest zwei Jahre verabreicht. Bei unzureichender Wirkung der MTX-Therapie ist der Einsatz eines sogenannten Biologikums erforderlich. Diese Medikamentengruppe hat die Behand­lungs­mö­glich­keiten im Bereich der Rheumatologie bei Kindern und Erwachsenen in den letzten 20 Jahren revolutioniert. Biologika wirken oft rasch innerhalb weniger Tage und zeigen teilweise eine spektakuläre Rückbildung der Krankheitsaktivität. Die Kosten dieser „biologischen“ Therapien sind sehr hoch, aus diesem Grunde ist die Zulassung erst nach einem Therapieversuch mit Methotrexat zulässig.

Stichwort ‚Revolution‘: Kann man von Heilung sprechen oder geht es hier nur um eine Verbesserung des Krankheitszustands?

Das ist eine wichtige Frage. Auch wenn die verabreichten Medikamente eine Errungenschaft in diesem Bereich darstellen, eine vollständige Heilung, wie das beispielsweise bei einer bakteriellen Infektion mit einem Antibiotikum der Fall ist, bewirken sie nicht. Ziel einer zeitgemäßen Rheumatherapie ist, hundertprozentige Beschwerdefreiheit und Krankheitsinaktivität. Dieses Ziel erreicht man nicht immer, aber im Zusammenspiel der neuen und alten Medikamente lässt es sich zumindest häufig erreichen. Man erhofft sich dann mit der Therapie, die Erkrankung so lange unterdrücken zu können, bis sie irgendwann ausbrennt. Grundsätzlich gilt: Eine frühe intensive Therapie verbessert auch die Erfolgs­aus­sichten.

Das bedeutet dann aber auch, dass die Hausärzte mehr darauf hin sensibilisiert werden müssen?

Ja, das ist grundsätzlich richtig. Kinderrheuma ist aber wie gesagt eine seltene Erkrankung und es gibt viele andere Erkrankungen und Problembereiche, um die sich niedergelassene Kinderärzte kümmern müssen. Mit unseren Fortbildungsangeboten für niedergelassene Ärzte sowie auch Krankenhausärzte umliegender Kliniken, versuchen wir jedoch die Kolleginnen und Kollegen immer wieder darauf hinzuweisen, bei bestimmten Symptomen auch an Rheuma zu denken. Ich bin davon überzeugt, dass sich die Situation in den letzten 10-20 Jahren deutlich verbessert hat. Die Patienten werden mittlerweile häufig frühzeitig und auch gezielt zu uns geschickt. Auch pflegen wir einen sehr engen Kontakt zu den Hausärzten, die uns mitunter persönlich anrufen, um medizinischen Rat einzuholen. Auf diese Art und Weise werden so auch nicht selten Termine bei hoher Dringlichkeit kurzfristig vereinbart.

Sie erwähnten, dass sich auch andere Krankheiten hinter den Symptomen verstecken. Mit welchen Fachbereichen arbeiten Sie zusammen?

Insbesondere bei Patienten mit den sogenannten Kollagenosen ist eine Zusammenarbeit mit fast allen Spezialbereichen der Klinik nötig. Bei Nieren­be­tei­li­gung ist eine Mitbetreuung in der Kinder­ne­phro­logie erforderlich, nicht selten erfolgt dann auch eine Nierenbiopsie. Bei Lungenbeteiligung sind regelmäßige Funk­tions­un­ter­such­ungen in der Pneumologie erforderlich. In einigen Fällen benötigen wir eine Expertise durch die Kolleginnen der neuro­pä­dia­tri­schen Abteilung. Nicht zu unterschätzen ist die Bedeutung einer psychologischen Begleitung von Jugendlichen mit chronischen rheumatischen Erkrankungen sowie eine psychosomatische Betreuung der Patienten, bei denen keine organische Ursache, sondern vielmehr eine nicht seltene psychische Grundlage einer generalisierten Schmerzerkrankung vorliegt. Wir dürfen uns am Clementine Kinder­hospital glücklich schätzen, alle genannten Disziplinen unter einem Dach greifbar zu haben. Von großer Bedeutung ist die enge Kooperation mit Augenärzten, um die sehr wichtigen und regelmäßigen Augen­un­ter­su­chungen bei Kindern mit Rheuma durchzuführen. Eine zu spät oder nicht erkannte Regenbogenhautentzündung kann bis zur Erblindung führen. Eine exzellente und intensive Zusammenarbeit besteht außerdem mit der radiologischen Abteilung von Chefarzt Dr. Joachim Wolf am Standort Bürger­hospital. Dies hat insbesondere für die Betreuung der vielen Patienten mit CRMO große Bedeutung. Kinder mit dieser Erkrankung benötigen regelmäßig sogenannte Ganzkörper-MRT-Untersuchungen zur Einschätzung der Krankheitsaktivität.

Wie wirkt sich die Erkrankung auf die Kindesentwicklung aus? Was macht das mit den Familien?

Alle genannten Erkrankungen sind chronische Erkrankungen, die bis ins Erwachsenenalter aktiv bleiben können und potenziell jahrelange medikamentöse Therapien erfordern. Vor allem zu Beginn bestehen bei Eltern und Kindern naturgemäß oft Ängste um die Zukunft. Die Bewältigung der Erkrankung mit ihren Folgen ist individuell sehr unterschiedlich. Einzelne Kinder kommen schon nach kurzer Zeit gut gelaunt in die Sprechstunde, selbst wenn Blutuntersuchungen erforderlich sind. Andere Kinder und Jugendliche sind sehr ängstlich und legen diese Ängste mitunter auch nach Jahren der Therapie nicht ab. Gerade bei Jugendlichen kann dies problematisch werden und mit depressiven Entwicklungen verbunden sein, darüber hinaus kann es große Probleme mit der Compliance geben. Mit einer optimistischen Sichtweise der Situation versuchen wir in Gesprächen die in der Regel sehr guten Behand­lungs­mö­glich­keiten zu betonen. Wir verweisen oft auf ältere Patienten, die trotz ihrer langjährigen Rheumaerkrankung insbesondere sportlich sehr aktiv und erfolgreich sind. Eine Patientin trägt mittlerweile mit 18 Jahren Bundesligakämpfe im Judo aus, ein anderer Patient spielt in der Bezirksliga Fußball. Es gäbe weit mehr solcher Beispiele. Mit der Volljährigkeit der Patienten erfolgt die Weiterbetreuung beim internistischen Rheumatologen, falls die Erkrankung noch nicht ausgeheilt ist. Dieser Übergang, „Transition“ genannt, ist eine abschließende Herausforderung. Eine lückenlose Weiterbetreuung ist eminent wichtig, um zu vermeiden, dass der fast erwachsene Patient in ein Betreuungsloch fällt und die Erkrankung sowie die notwendige Therapie ignoriert, mit entsprechenden negativen Auswirkungen und vermeidbaren Komplikationen.

Vielen Dank für das Gespräch.